SÍNDROMES VASCULARES COMPRESIVOS

¿Qué es un Síndrome compresivo?

La constelación de síntomas y signos que tienen como origen la compresión extrínseca de una estructura vascular. Bajo esta denominación podemos hacer referencia a la compresión de una arteria como el tronco celíaco (Síndrome del Ligamento Arcuato Medio) o bien de compresiones venosas mayores, típicamente el Síndrome de Nutcracker o del Cascanueces y el Síndrome de May-Thurner. Cuando hablamos de síndromes compresivos no nos referimos a compresiones originadas por tumores.

 

¿Por qué se habla cada vez más de los síndromes venosos compresivos?

Porque son frecuentes, cada vez se conoce más de ellos y cada vez tenemos mejores métodos de diagnóstico. Sin embargo, muchas veces puede caerse en un exceso de diagnóstico basado en pruebas de imagen inexactas y puede originarse un exceso de tratamientos sin una indicación clara. Estas patologías requieren un alto nivel de especialización para conseguir un buen resultado con su tratamiento.

 

¿Suelen asociarse los síndromes compresivos?

Sí y de hecho es altamente frecuente. Es habitual observar una compresión venosa a nivel de la vena renal izquierda y de la vena ilíaca izquierda, ya que estas estructuras deben cruzar desde el lado izquierdo al derecho y pasar por encima de la columna vertebral o de la aorta para llegar hasta su drenaje en la vena cava inferior. Y ese es el punto débil de estas grandes venas. De hecho prácticamente todas las personas tienen cierto grado de compresión, pero algo fisiológico, no un síndrome compresivo. Este es uno de los grandes retos del diagnóstico: distinguir lo meramente fisiológico o un simple hallazgo en una prueba de imagen, de lo verdaderamente patológico.

Ahora bien, el hecho de asociarse no quiere decir que tengan que tratarse ambos síndromes o hacerlo conjuntamente en un mismo tiempo. Cada caso debe individualizarse.

 

¿Qué es el Síndrome de Nutcracker o del Cascanueces?

Cuando en una prueba de imagen se aprecia una compresión marcada de la vena renal izquierda entre la aorta y la arteria mesentérica superior, muchas veces nos viene el paciente remitido por un posible Síndrome de Nutcracker.  Pero esto no es más que un hallazgo. A esto, los especialistas en Angiología y Cirugía Vascular lo solemos llamar de entrada un pseudo-Nutcracker o falso Nutcracker hasta que no demostremos que verdaderamente hay una compresión real y que genera cambios hemodinámicos. Es absolutamente imprescindible diferenciar estos hallazgos de lo que representa un verdadero Síndrome de Nutcracker, que genera toda una constelación de síntomas y signos fácilmente reconocibles por un especialista en Angiología y Cirugía Vascular.

Además del aspecto clínico hay una serie de pruebas que pueden solicitarse, pero que nunca pueden diagnosticar con certeza esta patología, y son la ecografía doppler, la resonancia y el TAC. Pueden hacernos avanzar mucho en el diagnóstico o descarte de esta patología, pero lo único aceptado universalmente hoy en día como diagnóstico verdadero de Nutcracker con compresión real es la ecografía intravascular (IVUS, del inglés intravascular ultrasound). En caso de no tener esta tecnología, en muchos casos se puede diagnosticar con la toma de presiones durante la flebografía dentro de la vena renal y de la vena cava, pero el método gold estándar es el IVUS.

 

¿Cómo se trata el Síndrome de Nutcracker?

Si no mejora desde un punto de vista conservador, que algunas veces lo hace, hay que pensar en una derivación de la sangre de la vena renal hacia la vena cava. Hasta hace unos años considerábamos que la primera indicación era el implante de un stent dentro de la vena renal, pero en vista de los resultados y potenciales complicaciones, actualmente lo más aceptado entre los especialistas que tratamos esta patología (Angiología y Cirugía Vascular) es realizar una cirugía abierta de derivación (transposición, bypass, etc). Existen otras técnicas como el stent externo pero son completamente experimentales.

 

¿Qué es un Síndrome de May-Thurner?

Es la compresión patológica de la vena iliaca, habitualmente en el lado izquierdo, entre la columna vertebral y la arteria ilíaca derecha. Este Síndrome de May-Thurner es la causa de la enorme mayoría de las trombosis venosas profundas proximales de la extremidad inferior izquierda. En estos casos, cuando ya se ha producido la trombosis, las secuelas y el tratamiento son más complejos que si se logra diagnosticar este síndrome antes de que ocurra una trombosis venosa. Los síntomas que da una compresión patológica de la vena iliaca izquierda (antes de la trombosis) son habitualmente una tensión o sensación congestiva de la extremidad que aumenta con el ejercicio e incluso obliga a detenerse al paciente, y puede originar trastornos venosos pélvicos secundarios con los síntomas habituales conocidos (congestión pélvica, dolor crónico, etc.). Pueden aparecer igualmente varices secundarias en la zona inguinal, genital o pélvica.

El tratamiento del Síndrome de May-Thurner antes de que pueda complicarse, es el implante de un stent dentro de la vena enferma, para dilatar la zona estrecha. La cirugía clásica, no se elige de entrada porque resulta demasiado agresiva en relación al tratamiento endovascular, aunque también es una opción que podemos barajar en algunos casos (bypass ilio-cavo).

 

¿Quién debe tratar estas patologías cuando hay que intervenir?

Hay que tener en cuenta que a la hora de tratar una patología, el mejor especialista es aquel que puede manejar todas las opciones: abierta o endovascular. Si un especialista sólo maneja una de las dos opciones, no podrá ofrecer distintas alternativas a un paciente, salvo que lo derive a otro especialista diferente, y por tanto es posible que siempre tienda a decantarse por sólo la opción que él maneja y no todo vale para todos los casos.

Sin duda la mejor opción para cualquier patología vascular, es contar con un especialista que trata estas patologías con todas las opciones posibles: el Angiólogo y Cirujano Vascular.

¿Qué es el Síndrome de Wilkie?

En todos los pacientes que hay una pinza aorto-mesentérica, hay compresión en mayor o menor medida del duodeno en su tercera porción como de la vena renal izquierda, pero no suelen ser igual de graves ambas compresiones, habitualmente. Cuando los síntomas que predominan son por la compresión de la vena renal izquierda, tenemos un Síndrome de Nutcracker (Cascanueces). Este tipo de pacientes suelen notar siempre una repleción gástrica (se sienten muy hinchados cuando comen aunque sea poco), pero no por ello hay que asumir que el duodeno está semiobstruido, ni mucho menos. Y viceversa, pacientes con una estenosis severa del duodeno (por la pinza aorto- mesentérica) suelen manifestar muchos síntomas digestivos, pero no de la vena renal izquierda. No olvidemos que cada paciente es distinto aún teniendo patologías similares.

Habitualmente en los casos de estenosis severa del duodeno por la compresión de la arteria mesentérica superior en la pinza aorto-mesentérica (Síndrome de Wilkie), el tratamiento quirúrgico que puede realizarse es una duodenoyeyunostomía, hecho por los especialistas en Cirugía del Aparato Digestivo. Si el paciente tiene además síndromes vasculares compresivos, en alguna circunstancia, podríamos plantear una cirugía conjunta, aunque la estrategia de dos tiempos distintos es la habitual. Cada caso requiere un estudio detallado.

¿Qué es el Síndrome del Ligamento Arcuato?

Es una causa de isquemia intestinal crónica muy particular y que no se debe a arteriosclerosis ni las patologías referidas previamente. Se debe a la compresión crónica del ligamento arcuato medio sobre el tronco celíaco. Este ligamento es un engrosamiento en forma de verdadero tendón en algunas fibras musculares de las inserciones del músculo diafragma, a uno y otro lado de la aorta abdominal, justo a la altura de donde se origina el tronco celíaco. Dicho ligamento se sitúa exactamente por encima de esta arteria y va comprimiendo lentamente la misma, produciendo una lesión crónica cuyo final suele ser la obstrucción. Este síndrome compresivo es muy infrecuente, pero debe tenerse en cuenta entre las causas de dolor abdominal crónico en personas jóvenes.

El tratamiento de este síndrome tiene dos objetivos: descomprimir quirúrgicamente esa arteria liberando el ligamento y los pilares del diafragma adyacentes, y revascularizar la arteria enferma, para evitar su obstrucción (bypass aorto-celíaco o stent en el tronco celíaco, dependiendo del caso). Tratar este síndrome mediante el implante de un stent, sin liberación quirúrgica previa, no suele ser eficaz, puesto que la compresión sobre el stent suele terminar por romperlo y trombosar la arteria.

Otras causas raras pero invalidantes de dolor crónico pélvico

Muchas pacientes con dolor pélvico crónico de carácter neuropático consultan en Angiología y Cirugía Vascular. Suelen tener un dolor intenso, desproporcionado, de carácter eléctrico, en forma de calambres y sin un ritmo definido. Suelen tener múltiples pruebas de imagen (resonancias, TAC, etc) donde no se encuentra nada habitualmente. Las pruebas que pueden aportar algo son la resonancia magnética con secuencia neurográfica, la ecografía transvaginal o transrectal, y a veces una propia laparoscopia con intención terapéutica.

Estos pacientes pueden referir perfectamente síntomas de dolor pélvico y perineal refractario, vulvodinia constante, dolor en esfínter anal constante sin fisuras presentes y la causa subyacente suele responder a atrapamientos nervioso de las porciones intrapélvicas de los nervios somáticos o autonómicos.

Este tipo de patologías son tratadas habitualmente por algunos especialistas en Urología. Suele hacerse mediante descompresión quirúrgica laparoscópica (liberación de ligamentos redondos, desperitonización paralela a los ligamentos, sección de ligamentos uterosacros, liberación de nervios pudendos en canal de Alcok, aislamiento ureteral, de nervios hipogástricos, etc).

Síndrome de Eagle.

El foco central del síndrome de Eagle es el complejo estilohioideo, que está compuesto por la apófisis estiloides, el ligamento estilohioideo y el cuerno menor del hueso hioides. En este síndrome solemos identificar una apófisis estiloides demasiado larga (mayor de 3- 4 cm), aunque más que por su longitud, es su orientación tridimensional lo que puede comprimir estructuras adyacentes (cuanto más verticalizada, peor).

Desde el punto de vista sintomático, sus síntomas pueden originarse tras un traumatismo como accidente de tráfico, manipulación de cuello, caídas accidentales, amigdalectomía o extracción dental. Suele presentarse como dolor orofacial u orofaríngeo. Durante el movimiento mandibular, se produce un «impacto» entre la estiloides y la mandíbula, dando lugar a los síntomas dolorosos y a la dificultad para mover la mandíbula. Su diagnóstico diferencial es amplio incluyendo neuralgias glosofaríngeas, occipitales, neuralgia, neuralgia esfenopalatina, trastornos temporomandibulares, infección dental, amigdalitis, mastoiditis y migraña. También puede causar compresión vascular, pues la estiloides puede comprimir a la carótida externa y sus ramas o bien a la vena yugular, que sale del cráneo a través del agujero yugular junto con algunos nervios craneales; motivo por el que en nuestra especialidad (Angiología y Cirugía Vascular) recibimos a estos pacientes con frecuencia.

La estiloidectomía es la opción preferida de tratamiento quirúrgico. Puede realizarse por vía intraoral (ventajas: no incisión en la piel, tiempo operatorio potencialmente más corto; desventajas: mayor riesgo de infección, incompleta exéresis de la estiloides) o por acceso laterocervical (ventajas: puede extirparse completamente la apófisis; desventajas: mayor riesgo de daño a los nervios, pero mucho mejor control vascular).